Su desesperación llega al nivel de afirmar de que está dispuesto a firmar un papel “de no reanimación”. En tanto, existe un medicamento que puede aliviar en parte su situación, pero tiene un costo de $12 millones y él sólo recibe una pensión de gracia de $90 mil.
“Mi calidad de vida es pésima, no puedo hacer nada”, comenta José Briones, un joven de 26 años de Colina que padece desde su nacimiento el síndrome de Rendu-Osler-Weber (ROW) o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria y que, actualmente, lo mantiene internado en el Hospital San José.
“Es un enfermedad genética, con herencia autosómica dominante, que se podría considerar una enfermedad rara con una prevalencia entre 1 en 5.000 y 1 en 8.000. Se han descrito tres genes implicados en las malformaciones vasculares que produce la enfermedad”, explica la doctora María de los Ángeles Rodríguez, hematóloga de Clínica Las Condes.
Añade que “la zona más afectada por las telangiectasias o malformaciones vasculares es la mucosa de la nariz, labios, palmas de las manos, lecho de las uñas, paladar, lengua y orejas, y se ven como lesiones solevantadas, rojas, redondeadas de milímetros de diámetro que desaparecen al presionar. También pueden comprometer el tubo digestivo, hígado, pulmón y sistema nervioso en forma menos frecuente”.
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“He pensado firmar el papel de no reanimación”
José Briones relata a CHV Noticias que diariamente tiene sangramiento nasal. “Al menos dos vasos de plumavit como de los que venden jugos en las calles”, dice. No obstante, desde septiembre del año pasado su condición empeoró ya que tiene hemorragias severas cada 5 o 7 días. “Pierdo entre 2 a 2.5 litros de sangre cada vez”, agrega.
El joven señala que en reiteradas ocasiones ha llegado al hospital con pérdida de consciencia, incluso a reanimación y que, desde la fecha antes mencionada, le han realizado cerca de 200 transfusiones de sangre.
“En las madrugadas despierto con hemorragias, entonces no puedo dormir. Tengo una pésima calidad de vida, no puedo agacharme, tomar café, bañarme con agua caliente. Lo básico, no lo puedo hacer”, ya que con cualquiera de esas actividades sangra.
Su desesperación por su mala calidad de vida es tal que incluso “he pensado firmar el papel de no reanimación, a ese nivel”.
También contó que su hermana de 34 años tiene el mismo síndrome, pero aún no se ha manifestado con la gravedad suya.
La doctora Rodríguez comenta que “lo más típico es que los pacientes sangren por las mucosas y la epistaxis o sangrado nasal es el síntoma más común 90%”, agregando que “puede iniciarse a edades tempranas 46% a los 10 años, 70% a los 20 años y 100% a los 40 años. En general, aumentan en frecuencia e intensidad con la edad. Los episodios de epistaxis pueden ser severos y llegar a producir anemia importante", comenta. Sin embargo, indica que los casos de la severidad como la de Briones no son frecuentes.
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Opción de tratamiento
Existe una posibilidad de un tratamiento con un fármaco llamado BEVACIZUMAB, un anticuerpo monoclonal utilizado en pacientes oncológicos y que, en el caso de José, podría impedir el desarrollo de nuevos vasos sanguíneos pudiendo aliviar en parte su situación.
El problema es que el fármaco tiene un costo de $12 millones, monto que José no puede pagar, ya que tiene una pensión de gracia de $90 mil y, además su padre, es comerciante en una feria cuyo ingreso no le alcanza para cubrir el gasto.
José Briones señala que en el Hospital San José le hablaron del medicamento y que una administración anterior le había prometido costear el tratamiento, pero que ahora no lo podrían hacer.
Al consultar sobre esto, desde el Hospital San José manifestaron, a través de un comunicado, que el centro asistencial “ha evaluado y velado por el bienestar del paciente”.
Se agrega que: “Desde el hospital se están realizando las gestiones necesarias para solucionar este tema, tratándose de un medicamento de alto costo, se ha solicitado un auxilio extraordinario para financiar el tratamiento que el paciente requiere. Ante lo cual estamos a la espera de la respuesta de parte de las instituciones consultadas”.
Además, desde el recinto de salud añadieron que “durante este período, el paciente ha sido internado y atendido cada vez que lo ha necesitado, siendo un caso conocido y del cual el hospital se ha mantenido al tanto de su evolución”.
La hematóloga María de los Ángeles Rodríguez expresa que “no existe un tratamiento definitivo, se ha empleado medicamentos antifibrinolíticos. En el sangrado nasal el efecto del Bevacizumab podría actuar con aplicación local, no por vía sistémica. Se ha usado inmunosupresores, antioxidantes como N acetil cisteína y resveratrol, terapias hormonales, beta bloqueadores e incluso tratamiento de las epistaxis con electrocoagulación de las lesiones con argón plasma y septoplastías con reemplazo de la mucosa nasal”.
Agrega que “la elección del tratamiento va a depender de la experiencia del grupo de especialistas, de la severidad de la epistaxis y la situación del paciente, ya que no existe un consenso ni un tratamiento ideal”.
Al comentarle la situación de José Briones, la facultativa dice que “parece un caso grave por la gran necesidad de transfusiones, donde se debe descartar otros focos de sangrado y probablemente se beneficie con un tratamiento combinando lo descrito anteriormente”.
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06/03/2019
13:51
